Editorial

Comme chaque année, l’association américaine de la mucoviscidose (Cystic Fibrosis Foundation) organise son congrès pour faire le point sur les nouvelles avancées sur la mucoviscidose, tant sur le plan de la recherche fondamentale que de la recherche clinique et des améliorations de soins aux patients.

Cette année, plusieurs sessions vont illustrer les avancées concernant la réparation génétique, notamment du fait de la révolution technologique que constitue la technologie CRISPR/Cas9. Celle-ci permet en effet l’ablation ciblée des mutations et leur remplacement éventuel par codons normaux. Une session envisagera les thérapies protéiques pour les mutations rares, notamment les mutations liées à des codons stop prématurés [...]

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Les brèves du congrés NACFC 2016

 

  • Survie des Patients adultes atteints de mucoviscidose avec un VEMS inférieur à 30%

    Abstract 414 - Heterogeneity in survival among adult cystic fibrosis patients with low lung function

    Depuis la publication de Kerem en 1993, qui associait le seuil de VEMS inférieur à 30% à un risque de mortalité élevée à court terme, avec une médiane de survie à moins de deux ans, la valeur de 30 % de VEMS est toujours considérée comme une valeur seuil dans...
  • Correction of the most frequent premature termination codon mutations in CFTR by site-directed RNA editing

    Poster 194 - Correction of the most frequent premature termination codon mutations in CFTR by site-directed RNA editing

    Selon Vallecillo-Viejo de l’Université de Porto Rico, il est possible de cibler et modifier les ARNm portant un codon stop prématuré. Les ARNm sont des molécules pouvant être éditées par des enzymes de la famille ADAR. L’activité de ces enzymes permet de convertir les Adénosine (A) en Inosine (I), nucléoside...
  • Découverte et profil biologique d’une nouvelle génération de correcteurs de CFTR

    W29. Poster 188 - Discovery and biological profile of next-generation CFTR correctors

    L’une des stratégies thérapeutiques envisagées pour améliorer le bénéfice du traitement des patients atteints de mucoviscidose présentant une ou deux copies de CFTR-F508del consiste à combiner plusieurs correcteurs de CFTR agissant selon des mécanismes différents pour augmenter l’expression de CFTR à la surface des cellules. Trois correcteurs de nouvelle génération,...
  • Traitement antibiotique précoce pour l’éradication de Staphylococcus aureus meti-R: essai randomisé-contrôlé multicentrique

    Abstract 309 - Early antibiotic treatment for MRSA eradication in cystic fibrosis patients : a multicenter RCT

    On connait l’impact négatif que le Staphylococcus aureus multi-résistant(SAMR) peut avoir chez les patients atteints de mucoviscidose. L’éradication précoce de ce germe n’est toutefois ni validée, ni standardisée. Les auteurs de ce travail ont testé l’association cotrimoxazole/rifampicine pendant 21 jours associée à l’application intranasale de mupirocine pendant 5 jours (bras...
  • Évolution des patients CF traités pour infections par Mycobacteriumabcessus

    Abstract 308 - Outcomes of mycobacterium abscessus treatment in patients with cystic fibrosis

    Les recommandations pour la prise en charge des infections par mycobactéries atypiques (Non tuberculosismycobacteria NTM) et notamment Mycobacteriumabcessus (MAb) indiquent qu’un traitement intensif initial par voie intraveineuse de 3 à 12 semaines est nécessaire, suivi d’un traitement oral et/ou par aérosol combinant plusieurs molécules actives jusqu’à l’éradication de la NTM...

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Les interviews des membres du comité scientifique


Retrouvez les interviews de nos experts présents sur place à Orlando pour le congrès NACFC 2016.

  • Alexandre Hinzpeter

    INSERM, Unité U955, Créteil, France

  • Pr Philippe Reix

    Service de Pneumologie, allergologie, mucoviscidose - Centre de Compétences Maladies respiratoires rares de l'Enfant. CHU de Lyon

  • Pr Isabelle Durieu

    Service de Médecine Interne Centre de référence Mucoviscidose Groupement Hospitalier Sud Hospices Civils de Lyon

  • Pr Isabelle Sermet Gaudelus

    Service de Pneumologie et Allergologie Pédiatriques Centre de Ressources et de Compétence de la Mucoviscidose. Hôpital Necker

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Les résumés des communications les plus marquantes du congrès dans un seul et même document.

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  • Accéder au site du nacfc 2016

    Découvrez le programme de la conférence NACFC 2016 sur le site officiel de la North American Cystic Fibrosis Fundation.

  • Découvrez les archives de pédiatrie

    Organe de presse de la SFP, les "Archives de Pédiatrie" est une revue mensuelle qui publie des mémoires originaux, des mises au point, des faits cliniques, des recommandations, des résumés de congrès et des lettres à la rédaction rédigés en langue française ou anglaise.

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