A propos du NACFC

"The 30th Annual North American Cystic Fibrosis Conference will be held October 27-29, 2016 Orange County Convention Center in Orlando, Florida. The NACFC serves as a collaborative forum to advance research for the treatment and cure of CF, and is an ideal opportunity to receive state-of-the-art continuing medical education and learn about the latest products and services in CF care [...]"

Source : https://www.nacfconference.org


 

Les brèves du congrés NACFC 2015

 

  • La bronchoscopie doit-elle être réalisée en routine pour la surveillance de l'atteinte pulmonaire précoce dans la mucoviscidose ? LE POUR

    Faut-il réaliser une bronchoscopie chez des enfants si jeunes ? Stephen Stick met en avant le cas d’un nourrisson dépisté à la naissance pour la mucoviscidose et asymptomatique, mais qui présentait une infection bronchique à P. aeruginosa et des signes radiologiques de bronchiectasie à l’âge de 3 mois1. Selon lui, ces jeunes enfants ont 30 à 50 % de risques de présenter une infection accessible au traitement et un risque d’atteinte pulmonaire structurelle de 85 %. Un argument « pour » une bronchoscopie de routine serait le prélèvement de biomarqueurs (mucine, métabolome), mais c’est surtout la surveillance microbiologique, via le lavage broncho-alvéolaire (LBA), sur laquelle S. Stick insiste. Sans tenir compte du besoin de la médecine actuelle d’essais contrôlés, S. Stick rappelle les conclusions d’une conférence de consensus de 1964 (Welcome foundation) recommandant de traiter la 1re infection par S. aureus et montre comment entre les années 50 et 70, le nombre d’infections à S. aureus a considérablement diminué, tandis que celles parP. aeruginosa a augmenté. Une surveillance bactériologique non bronchoscopique est-elle suffisante chez les jeunes enfants ? La comparaison par Armstrong en 1996 chez 75 enfants de LBA et cultures de prélèvements oropharyngés (OP) a montré que les OP ont une valeur prédictive positive de seulement 41 %. Les infections par S. aureus et H. influenzae ont un impact significatif sur le VEMS, l’acquisition prédit la progression de la maladie. Le programme de surveillance précoce Australien AREST CF recommande de pratiquer un LBA à l’âge de 3 mois, 1 an puis tous les 5 ans. Pour S. Stick, le LBA est la seule méthode fiable de surveillance bactériologique et les parents devraient pouvoir choisir afin que leurs jeunes enfants puissent bénéficier de la même prise en charge que les patients plus âgés !

    Mott LS, Gangell CL, Murray CP, Stick SM, Sly PD ; AREST CF. Bronchiectasis in an asymptomatic infant with cystic fibrosis diagnosed following newborn screening. J Cyst Fibros 2009;8:285-7.

  • La bronchoscopie doit-elle être réalisée en routine pour la surveillance de l'atteinte pulmonaire précoce dans la mucoviscidose ? LE CONTRE

    Claire Wainwright a exposé les arguments allant à l’encontre de l’utilisation de la bronchoscopie en routine pour surveiller l’atteinte pulmonaire précoce. Déjà en 1999, M. Rosenfeld avait étudié la précision diagnostique des cultures oropharyngées (OP) par rapport au lavage bronchoalvéolaire (LBA) en fonction de l’âge à partir des données de 3 études indépendantes et en avait conclu qu’avant 5 ans, une culture négative permettait d’exclure à 95 % la présence de Pseudomonas aeruginosa (Pa) dans les voies respiratoires basses, en dépit d’une faible sensibilité et valeur prédictive positive [44 % (IC95 % 14 %-79 %)]. Si la bronchoscopie couplée au LBA permet d’en apprendre beaucoup sur l’état inflammatoire, la prédiction d’une maladie pulmonaire structurale future et surtout l’infection, qu’apporte la connaissance de ces données en clinique et améliore-t-elle le devenir des patients ? Dans une étude multicentrique randomisée contrôlée, l’équipe de Claire Wainwright a analysé l’effet d’un traitement prescrit d’après les résultats LBA pendant 5 ans sur l’infection à Pa et l’atteinte structurale du poumon chez 267 bébés atteints de mucoviscidose, par rapport à un traitement standard prescrit d’après les résultats des cultures oropharyngées. A l’âge de 5 ans, les auteurs n’ont vu aucune différence significative sur la microbiologie (présence de Pa dans les LBA, récurrence de l’infection), la spirométrie ou le scanner (bronchiectasie, rétention d’air) entre les groupes LBA et standard, démontrant le peu d’intérêt en clinique de cette technique pour la diminution des infections et la prévention de l’atteinte pulmonaire. De plus, la technique n’était pas sans risques : elle était plus invasive puisque les enfants du groupe LBA ont eu au moins un LBA/an, les coûts engendrés étaient plus élevés, 12 % d’effets secondaires ont été rapportés et l’anesthésie générale n’est pas recommandée avant l’âge de 3 ans. Pour Claire Wainwright, l’affaire est claire, la bronchoscopie couplée aux LBA n’apporte pas de bénéfices et comporte des risques substantiels reconnus par les experts. Elle ne doit donc pas être utilisée en routine pour suivre l’atteinte pulmonaire chez les jeunes enfants atteints de mucoviscidose.

    A l’issue de ce débat, un vote à main levée dans la salle de conférence pleine en cette dernière après-midi de congrès donne environ 85 % de voix contre !

  • Petite taille chez les enfants atteints de mucoviscidose

    V. Harrison et al. ont analysé sur une période de 5 ans, à partir des données du registre national de la Fondation pour la Mucoviscidose et des dossiers médicaux d’un centre spécialisé, la taille et la vitesse de croissance de 147 sujets (14,4 ± 4,3 ans, valeur prédite du VEMS* =96,4 ± 22,9, n = 133), en relation avec leur poids, leur fonction pulmonaire et la moyenne de taille parentale (MTP). Les z-scores ont été calculés par rapport à des sujets contrôles inclus dans l’ « Etude de densité Minérale Osseuse dans l’enfance » Les z-scores de la vitesse de croissance (n = 524) étaient disponibles pour 75 sujets (47 garçons, 28 filles), ceux de la MTP, de la taille et du poids, pour 147 sujets. Les z-scores de la MTP étaient corrélés positivement avec ceux de la taille des enfants. Des z-scores de la vitesse de croissance négatifs étaient observés uniquement chez les filles entre 9,5 et 10,4 ans (p = 0,05) et entre 10,5 et 11,4 ans (p = 0,017), et chez les garçons entre 10,5 et 11,4 ans (p = 0,017) et entre 11,5 et 12,4 ans (p = 0,0012). En revanche, les z-scores de la vitesse de croissance étaient supérieurs à la moyenne chez les garçons et les filles plus âgés (13,5-14,4 ans, p = 0,017 et 14,5-15,4, p = 0,0002 pour les garçons, 13,5-14,4 ans, p = 0,028 pour les filles). Dans des modèles longitudinaux ajustés sur l’âge, le z-score de la vitesse de croissance était associé positivement avec le z-score de la taille à l’inclusion (p < 0,0001) mais une diminution du taux de VEMS prédit aux visites annuelles était associé à un z-score de vitesse de croissance légèrement plus faible (-0,1 déviation standard, p = 0,015 à 0,04).

    En général, malgré une taille inférieure chez les enfants atteints de mucoviscidose, la vitesse de croissance est préservée après l’âge de 5 ans, ralentie durant le début de la puberté, mais supérieure à ce que l’on pourrait attendre en fin de puberté. Ce profil de croissance reflète certainement un décalage dans l’initiation de la puberté. D’autres études seront nécessaires pour déterminer les interactions entre la vitesse de croissance et la fonction pulmonaire. L’acquisition de nouvelles données sur la vitesse de croissance serait un outil important pour évaluer l’impact des interventions thérapeutiques.

    *VEMS : volume d’air expulsé durant la première seconde d’une expiration rapide et forcée

  • Profils de l'infection à pseudomonas aeruginosa (PA) dans une cohorte d'enfants atteints de mucoviscidose : émergence et transition entre les stades d'infection

    L’équipe de Umer Khan a décrit les stades de l’infection à Pseudomonas aeruginosa (Pa) et la présence de Pa mucoïde à partir des données d’une cohorte récente de 6277 enfants (49 % filles) atteints de mucoviscidose avant l’âge de 2 ans (moyenne 1,7 ± 3,2 mois) et provenant du registre de la fondation américaine pour la mucoviscidose. Des stades d’infection à Pa ont été définis pour chaque trimestre d’âge : initial (première culture Pa+ enregistrée), intermittent (≤ 50 % de trimestres Pa+ dans l’année passée) et chronique (> 50 % de trimestres Pa+ avec des cultures enregistrées dans au moins 2 trimestres de l’année passée).

    Dans cette cohorte, 58 % (n = 3,654) avaient acquis Pa à l’âge médian d’un 1,1 an (0,1-9,6 ans). Parmi eux, 23 % (n = 856) présentaient une infection chronique en moyenne 2 ans après la primo-infection. Les premiers isolats étaient dans 94 % des cas non mucoïdes (n = 3417) et 73 % des sujets infectés par Pa (n = 2,508) avaient éradiqué l’infection ou eu une infection intermittente sans qu’elle devienne chronique (suivi médian : 5,1 ans). Parmi les sujets infectés, 644 (18 %) ont acquis des isolats mucoïdes avant l’âge de 10 ans, en moyenne 1,8 ± 2,2 ans après la primo-infection. Le Pa mucoïde a émergé à la primo-infection dans 37 % des cas (237/644), et au stade chronique dans 27 % (171/644). Le phénotype mucoïde était en général associé à un risque de transition accru vers une infection à Pa chronique (HR = 2,19, IC 95 % : 1,87-2,57). Alors que la majorité des enfants diagnostiqués avant 2 ans pour la mucoviscidose ont été infectés précocement par Pa, la transition vers l’infection chronique n’est survenue que chez 1/4 d’entre eux. Contrairement à l’hypothèse des auteurs, les 3/4 des enfants présentant un Pa mucoïde l’avaient avant que l’infection devienne chronique.

Pages

  • Inscrivez-vous aux brèves du congrès

    Soyez les premiers à être informé par mail de la mise en ligne des comptes-rendus du congrès.

  • Accéder au site du nacfc 2016

    Découvrez le programme de la conférence NACFC 2016 sur le site officiel de la North American Cystic Fibrosis Fundation.

  • Découvrez les archives de la pédiatrie

    Organe de presse de la SFP, les "Archives de Pédiatrie" est une revue mensuelle qui publie des mémoires originaux, des mises au point, des faits cliniques, des recommandations, des résumés de congrès et des lettres à la rédaction rédigés en langue française ou anglaise.